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遗传性果糖不耐受症是不是很严重
补充说明：遗传性果糖不耐受症是不是很严重
2024-05-30 10:26
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郝宝顺 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长高血压，冠心病，心肌梗塞，心力衰竭，心肌病，心律失常，高脂血症等心内科疾病的诊断和治疗。
提问
遗传性果糖不耐受症是一种严重的遗传代谢疾病，因为基因突变导致肝脏无法有效代谢果糖。
该疾病是由于肝脏中缺乏果糖二磷酸醛缩酶A（一种催化果糖转化为葡萄糖的酶）所致，导致肝脏无法有效代谢果糖，使其在血液中的浓度升高，进而造成肝损伤和其他并发症。
然而，对于无症状或轻度症状患者，及时发现并避免摄入高果糖食物可能不会出现明显的健康风险。
对于存在家族史者，定期体检以及监测血液中果糖水平至关重要。若患者出现腹痛、恶心等症状时，应立即就医以获得专业治疗。
2024-05-30 13:33
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肝脏是腹腔内最大的实质性器官，担负人体的重要生理功能。肝细胞对缺氧的耐受力较差，故有肝动脉和门静脉提供丰富的血液供应，并有大小胆管与血管伴行输送胆汁。它位于右上腹的深部，有下胸壁和膈肌的保护。但由于肝脏体积大，质地脆，一旦遭受暴力容易损伤，发生腹腔内出血或胆汁泄漏，引起出血性休克和/或胆汁性腹膜炎，后果严重，必须及时诊断和正确处理。
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