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戈谢病一般能活多久该怎样检查戈谢病？
补充说明：戈谢病一般能活多久该怎样检查戈谢病？
a******W 2019-08-19 17:50
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精选回答(1)
陈凯 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺及性腺疾病等。
提问
戈谢病一般能活多长时间是不确定的，因为每个人的病情严重程度是不一样的，而且在患上咳血病后采取的治疗方法不同，所以可以活的时间也是有长有短的。如果患上了胰腺病，会出现头痛的症状，而且在吃饭的时候也会出现喉咙部位有异物感，还会导致身体出现营养不良。
2019-08-19 18:27
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
