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丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因？

发病时间：不清楚

丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因？

补充说明：丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因？

a******W 2019-07-16 16:57

丙酮酸激酶缺乏症贫血腺苷溶血性贫血

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精选回答(1)

杨方方副主任医师广州市第一人民医院三甲

擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。

提问

丙酮酸缺乏引起的贫血一般属于常染色体隐性遗传。是一种红细胞酶疾病，丙酮酸的生理机制是明确的:丙酮酸激酶是红细胞中的一种酶。其功能是在糖的直接糖酵解过程中发挥催化作用，将磷酸烯醇丙酮酸的磷酸转化为腺苷二磷酸，并将ADP磷酸化为高能三磷酸腺苷。丙酮酸激酶的缺乏会降低三磷酸腺苷的产生，从而影响红细胞膜的功能。结果，红细胞的存活时间缩短，导致溶血性贫血。

2019-07-16 17:52

疾病百科

•丙酮酸激酶缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

多发人群：所有人群
典型症状：脾大尿胆原增加红细胞增多胆红素升高
临床检查：脾大尿胆原增加红细胞增多胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

适用药品

定坤丹

滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

琥珀酸亚铁片

用于缺铁性贫血的预防和治疗。

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