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丙酮酸激酶缺乏症 症状
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症症状
2020-12-10 20:47
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
丙酮酸激酶缺乏症易产生溶血性贫血的症状。对于丙酮酸激酶缺乏症患者，主要表现为贫血，皮肤巩膜黄染，易发生胆结石。严重的情况下，还会出现溶血危象。对于丙酮酸激酶缺乏，没有很好的治疗方法，可以切除脾脏，但只是部分患者有效。此外，对于丙酮酸激酶缺乏的患者，如果发生严重溶血，可补充叶酸治疗。
2020-12-14 13:58
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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