首页> 内科 > 血液科 > 丙酮酸激酶缺乏症
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  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    李演全
    湘潭市第一人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症治疗可采取基因替代疗法、酶替代疗法、维生素B6、叶酸、血红蛋白合成抑制剂等方法。这些治疗措施需在专业医生指导下进行,并密切监测患者的反应和副作用。1.基因替代疗法基因替代疗法通过将正常功能的基因导入患者体内来纠正缺陷。例如,可采用脂质体介导的转染技术将健康基因导入受影响细胞。此方法适用于遗传性疾病的治... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

    李演全
    湘潭市第一人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症引起的溶血可能与红细胞能量代谢障碍、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、半乳糖血症、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等病因有关。这些疾病可能导致红细胞结构和功能异常,进而引发溶血。患者需要针对具体病因进行治疗,建议及时就医以获得专业指导。1.红细胞能量代谢障碍当红细胞中存在能量代谢障碍时,会导致... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症会溶血可能是因为遗传因素、药物因素、感染因素、物理因素、疾病因素等原因导致。

    1、遗传因素

    丙酮酸激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,如果父母双方或一方患有丙酮酸激酶缺乏症,可能会导致子女患有丙酮酸激酶缺乏症。患者可能会出现贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。患者可以遵医嘱使用... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗成功比例

    聂志扬

    聂志扬 副主任医师

    擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

    北京医院

    丙酮酸激酶缺乏症治疗成功比例,需要根据具体情况进行分析。

    丙酮酸激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,通常是由于丙酮酸激酶基因突变引起的。患者可能会出现呕吐、嗜睡、昏迷等症状。患者可在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B6片等药物进行治疗。如果患者积极配合医生治疗,并且在日常生活中注意合理膳食,多吃... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    聂志扬

    聂志扬 副主任医师

    擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

    北京医院

    丙酮酸激酶缺乏症一般可以通过药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。

    1、药物治疗

    丙酮酸激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,丙酮酸激酶是一种糖原酵解酶,如果丙酮酸激酶缺乏,会导致糖原分解障碍,从而出现溶血性贫血的症状。患者可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、维生素C片等药物进行治疗。

    <... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

    杨海青

    杨海青 副主任医师

    擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

    四川省人民医院

    丙酮酸缺乏导致溶血的主要因素,就是当ATP缺乏时,红细胞内钠离子丢失,红细胞膨胀成球形,球形红细胞经过脾脏时被破坏,导致溶血性贫血。丙酮酸激酶的缺乏是由生化变异、遗传因素和基因突变引起的。丙酮酸缺乏特定的发病机制,主要引起溶血,可能导致ATP生成减少。丙酮酸激酶缺乏,红细胞腺苷二磷酸和氧化型辅酶合成受损,会加重丙酮酸... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症症状

    余友津
    赣南医学院第一附属医院

    丙酮酸激酶缺乏症的症状包括乳酸中毒、肌无力、疲劳、神经病变和生长迟缓等。由于该疾病可能引起严重的代谢紊乱,建议患者及时就医以接受专业评估和治疗。1.乳酸中毒丙酮酸激酶缺乏症患者由于丙酮酸代谢障碍导致乳酸积累,当体内乳酸浓度超过肝脏处理能力时,就会形成乳酸中毒。乳酸主要在肝脏中通过糖异生作用转化为葡萄糖或其他能量储存形... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    项骥
    河北北方学院

    丙酮酸激酶缺乏症的治疗可能包括饮食疗法、维生素B群补充、肝脏移植、基因治疗和代谢支持治疗等。如果症状有变化,应咨询专业医生以调整治疗方案。1.饮食疗法限制摄入可能加重代谢异常的食物,如高糖食品、酒精饮料;推荐富含健康脂肪及蛋白质的食物。通过优化营养结构来减轻肝脏负担,改善患者新陈代谢状态。2.维生素B群补充根据医嘱定... [详细]

  • 先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

    钟定沅

    钟定沅 主治医师

    擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,高血压,骨质疏松,月经不调,多囊卵巢综合症,肥胖症等疾病的中西医诊治

    广东省第二中医院

    先天性丙酮酸激酶缺乏症治疗包括对症支持治疗、药物治疗、手术治疗等。先天性丙酮酸激酶缺乏症为能量代谢障碍,使用三磷酸腺苷口服制剂,对部分患者改善症状有一定作用。膜稳定剂如维生素E、阿魏酸钠等,有辅助治疗作用,造血原料药物如叶酸、维生素B12,可以增加骨髓造血对溶血代偿能力,预防溶血危象的发生。铁螯合剂如去铁胺、去铁酮等... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症能治愈吗?

    李英光
    肇庆市第一人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症不能被彻底治愈。丙酮酸激酶缺乏症是由特定基因突变引起的遗传性疾病,这些突变导致丙酮酸激酶的结构异常或功能障碍。目前尚无针对该疾病的根本性治疗方法,因此无法实现治愈。虽然不能治愈,但可通过饮食调整、营养支持治疗来缓解症状,并减少急性代谢危象的发生频率和严重程度。患者应定期监测血液中葡萄糖水平,避免空腹长... [详细]

  • 先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

    林东升
    东莞市第三人民医院

    先天性丙酮酸激酶缺乏症可以通过饮食疗法、维生素B6、叶酸、维生素B12、铁剂等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重,应尽快就医。1.饮食疗法患者可适当食用富含碳水化合物的食物如土豆、红薯等来补充能量。碳水化合物经消化道吸收后可为机体提供一定的热量,进而改善由能量不足引起的乏力、头晕等症状。2.维生素B6通过口服维生... [详细]

  • 基因突变丙酮酸激酶缺乏症状

    刘国发
    广东省人民医院

    基因突变丙酮酸激酶缺乏可能导致乳酸酸中毒、肌无力、生长迟缓、智力低下、神经性耳聋等症状,这是一种罕见的遗传代谢疾病,建议及时就医进行基因检测和相关检查以确诊。1.乳酸酸中毒基因突变导致丙酮酸激酶活性降低或丧失,影响机体能量代谢,使乳酸积累。乳酸酸中毒通常发生在肝脏和肌肉组织中,这些组织是产生大量丙酮酸的地方。2.肌无... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症症状

    石珊珊
    青岛市妇女儿童医疗保健中心

    丙酮酸激酶缺乏症的症状包括乳酸中毒、肌无力、疲劳、神经病变和生长迟缓等。由于该疾病可能引起严重的代谢紊乱,建议患者及时就医以接受专业评估和治疗。1.乳酸中毒丙酮酸激酶缺乏症患者由于丙酮酸代谢障碍导致乳酸积累,当体内乳酸浓度超过肝脏处理能力时,就会形成乳酸中毒。乳酸主要在肝脏中通过糖异生作用转化为葡萄糖或其他能量储存形... [详细]

  • 先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

    朱中山

    朱中山 副主任医师

    擅长:肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作

    湖南省脑科医院

    先天性丙酮酸激酶缺乏症一般可以通过输血、脾切除等方式进行治疗。如果患者出现严重贫血,或合并感染时,一般可以通过输血等方式进行治疗。如果患者贫血程度较轻,一般不需要输血。如果患者贫血明显、需要频繁输血,可以通过脾切除手术等方式进行治疗,尤其是胆结石患者,可以同时进行胆囊手术。

  • 丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

    尹婉宜

    尹婉宜 副主任医师

    擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

    河北医科大学第一医院

    丙酮酸激酶缺乏症会导致溶血可能是红细胞存活时间缩短等原因引起的。因为丙酮酸激酶是红细胞中的一种酶,直接影响高能三磷酸腺苷的产生。高能三磷酸腺苷是产生红细胞膜的主要物质,影响红细胞膜的功能。结果,红细胞的存活时间缩短,导致溶血性贫血。目前,丙酮酸激酶缺乏症尚无特效治疗方法。主要治疗方法有输血、脾切除术、药物治疗等。

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    尹婉宜

    尹婉宜 副主任医师

    擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

    河北医科大学第一医院

    丙酮酸激酶缺乏症可以通过药物治疗。如患者患有严重贫血,则需要输血治疗,患者并发感染,还需要输血治疗,然而对于轻度贫血症状通常不需要输血治疗。随着患者年龄的增长,输血的数量和需要可能会减少,若患者长期明显贫血,需要频繁输血,可考虑脾切除术。对于有长期贫血症状的患者,也可以服用叶酸,以避免叶酸缺乏。

  • 先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

    江千里

    江千里 副主任医师

    擅长:主要研究方向:医疗品质管理、干细胞研究和造血干细胞移植。擅长各种血液病的诊治,尤其是恶性血液病诊治和造血干细胞移植的临床工作。

    南方医科大学南方医院

    先天性丙酮酸激酶缺乏症可以通过输血、脾切除等治疗。输血,严重贫血应输血,当合并感染时,通常也需要输血。若是贫血程度较轻,则无需输血,随着年龄的增长,输血的需要和频率往往会减少。脾切除术,对于贫血明显、需要频繁输血的患者,可考虑行脾切除术,尤其是胆结石患者,可同时行胆囊手术。

  • 丙酮酸激酶缺乏症症状

    朱福民

    朱福民 主治医师

    擅长:在中国医科大学毕业,在临床工作20余年,主要擅长普外科,骨外科,心血管科,脑血管疾病,呼吸科,神经科,消化科,常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。

    朝阳市中心医院

    丙酮酸激酶缺乏症可能会伴有贫血等症状。丙酮酸激酶缺乏易发生溶血性贫血,丙酮酸激酶缺乏症患者常有溶血性贫血。表现为贫血、皮肤和巩膜发黄,易发生胆结石。在严重的情况下,会出现溶血危机。丙酮酸激酶缺乏症没有很好地治疗方法,可以切除脾脏,有些病人会有效果。如果发生严重溶血,可补充药物进行治疗。

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症可以通过输血治疗或手术治疗等方式来治疗。在并发感染的情况下,通常也需要输血。随着年龄的增长,输血的需要和频率通常会减少。对于贫血明显且需要频繁输血的患者,可以考虑进行脾切除术。胆结石患者,可以同时进行胆囊手术。此外,对于长期贫血的患者,建议每天口服叶酸。

  • 丙酮酸激酶缺乏症能治好吗?

    王莎莎

    王莎莎 主治医师

    擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

    天津市第一中心医院

    根据你所描述的,通常用来预防感冒和传染病,可以补充叶酸、奶酪、维生素等。脾切除术。细胞移植需要有条件的药物,也需要技术。药物治疗可逆转缺损细胞的能量代谢。一旦建立了这种现象的临床意义,水杨酸盐可以在严格的血液学监测中使用。

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