发病时间：不清楚
你知道先天性丙酮酸激酶缺乏症吗？
补充说明：你知道先天性丙酮酸激酶缺乏症吗？
a******W 2018-12-19 22:24
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
主要表现为慢性溶血及其并发症。疾病的严重程度各不相同。可能是严重的新生儿黄疸。少数患者直到成年或老年才发现贫血。其他患者由于骨髓功能完全代偿，可能没有明显的贫血或其他表现。然而，黄疸和脾肿大是常见的体检。贫血或黄疸通常第一次发生在婴儿或儿童身上。与G-6-PD缺乏症患者不同，PK缺乏症婴儿在发展为黄疸时常有贫血和脾肿大。贫血的程度通常大于遗传性球形红细胞增多症患者，常常需要输血。
2018-12-19 22:25
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医生回答(1)
姜文新 主治医师 三甲
提问
丙酮酸激酶缺乏症是一种遗传性疾病，主要对症治疗，通常用于预防感冒和感染性疾病，可补充叶酸、核酸干酪、维生素C等。建议避免使用药物和可能引起溶血的食物，可以考虑脾切除术。细胞移植需要有条件的药物，技术更复杂，需要充分准备。
2018-12-19 22:30
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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