发病时间：不清楚
丙酮酸激酶缺乏症属于血管内溶血嘛？
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症属于血管内溶血嘛？
2019-07-27 20:30
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杨书文 主任医师 北京医院 三甲
擅长：精通高血压、冠心病、心律失常、心衰、呼衰、慢阻肺、肾病、肾衰、胃食管反流病、消化道出血及溃疡、糖尿病等内科常见病及疑难重症的诊治。
提问
丙酮酸激酶缺乏症不属于血管内溶血，一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。
丙酮酸激酶缺乏会使红细胞的存活时间减少导致血管外溶血，可能会引起胰腺炎、脾脓肿等并发症。患者可以通过使用三磷酸腺苷、膜稳定剂等药物进行治疗，可以增加患者骨髓造血对溶血的代偿能力，贫血严重者可适当输血，或者服用叶酸等。另外可以在医生指导下根据患者脾大程度、贫血轻重等来判断是否需要进行脾切除手术等。
建议患者平时不要吃猪肉、牛肉等酸性食物，并且进行适量的体育锻炼。
2022-08-08 20:16
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
丙酮酸激酶缺乏症这属于一类红细胞酶病。治疗方法：1、对症支持治疗，改善现象。2、药物治疗：三磷酸腺苷，膜稳定剂可减轻现象，减少溶血，贫血严重者可适当输血，为预防骨髓发生再生障碍危象或者巨幼细胞贫血，可予以口服叶酸。3、手术的方式治疗：脾切除有一定疗效，5岁以上严重贫血患者考虑脾切除。4、其他治疗：新生儿黄疸可用光疗，必要时输血治疗。根据情况可采用造血干细胞移植治疗。
2019-07-27 20:54
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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