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脊髓性肌萎缩如何检测?

发病时间:不清楚

脊髓性肌萎缩如何检测?

补充说明:脊髓性肌萎缩如何检测?

a******W 2019-06-06 03:34

脊髓性肌萎缩 下肢 上肢 脊髓性肌萎缩症 肌肉萎缩 肌束震颤 肌电图 肌肉活检 神经 运动神经元疾病 腓骨肌萎缩症

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医生回答(1)

闵阳华 主治医师 三甲

提问

慢性近端脊髓性肌萎缩症的检查和诊断要看各年龄段发病时间。检查近端无肌肉萎缩和肌肉萎缩,肌束震颤,缓慢发作和缓慢进展,肌电图和肌肉活检显示神经源性损伤。慢性近端脊髓性肌萎缩症必须与家族性运动神经元疾病、腓骨肌萎缩症。

2019-06-06 04:41

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脊髓性肌萎缩症 (脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩)

脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。  由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

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