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脊髓性肌萎缩症如何调理好
补充说明：脊髓性肌萎缩症如何调理好
2024-07-08 14:45
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
脊髓性肌萎缩症可采取呼吸支持、营养支持、物理治疗等措施进行治疗。
1.呼吸支持
呼吸支持可通过使用呼吸机来提供持续的氧气供应。例如，间歇正压通气（IPPV）是一种常见的呼吸支持技术。通过定期给予患者一定压力的气体，可以改善肺部功能，减少呼吸困难。此方法有助于维持患者的正常生命体征。适用于有严重呼吸衰竭、频繁呼吸暂停等情况的脊髓性肌萎缩症患者。
2.营养支持
营养支持可以通过口服或静脉注射的方式提供高能量密度的食物补充剂。如经胃管喂养或肠内营养液。良好的营养状态对于肌肉功能的恢复至关重要，可帮助增强免疫系统并预防并发症。适用于因吞咽困难导致进食不足或无法自主进食的脊髓性肌萎缩症患者。
3.物理治疗
物理治疗包括一系列针对肌肉力量和运动协调性的训练活动，如被动运动、主动运动和平衡练习等。这些训练旨在提高肌肉功能和生活质量，延缓病情进展。通过刺激神经信号传导和促进血液循环，从而达到治疗效果。适用于早期或轻度脊髓性肌萎缩症患者，以防止肌肉萎缩和保持日常活动能力。
此外，建议患者注意个人卫生，勤换衣物，保持皮肤清洁干燥，以免发生感染。同时，应避免剧烈运动，以免加重症状。
2024-07-08 16:28
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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