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遗传性果糖不耐受？
补充说明：遗传性果糖不耐受？
2021-04-15 09:46
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李建飞 副主任医师 内蒙古自治区人民医院 三甲
擅长：擅长:冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭等疾病的诊治。
提问
遗传性果糖不耐受是由果糖二磷酸醛缩酶缺乏引起的先天性代谢紊乱疾病 。由于缺乏果糖- 1 -磷酸醛缩酶，果糖- 1 -磷酸无法进一步代谢，在体内积累，抑制肝脏磷酸化酶活性，影响糖原降解，并在果糖-1，6-二磷酸水平上防止糖异生。这种疾病主要表现为吃了含果糖的食物后低血糖和呕吐。该病属于常染色体隐性遗传病。14C标记的果糖用于检查患者的肝脏果糖-1-磷酸醛缩酶，发现其正常，显著降低0~12%。
2022-09-14 02:04
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低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。
