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小儿重症肌无力病
补充说明：小儿重症肌无力病
a******W 2014-08-11 13:10
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿重症肌无力病表现为眼外肌麻痹、咀嚼困难、吞咽困难、呼吸困难、四肢无力，可能伴有斜视、复视等症状。由于重症肌无力可能导致生命危险，应尽快就医以获得专业治疗。
1.眼外肌麻痹
眼外肌麻痹是由于重症肌无力累及支配眼部肌肉的神经-肌肉接头处，导致肌肉收缩乏力。这是重症肌无力最常见的首发症状。病变主要影响眼外肌，导致眼球运动障碍和复视。
2.咀嚼困难
重症肌无力患者由于面部肌肉受累，会导致咀嚼肌无力，从而出现咀嚼困难的症状。重症肌无力患者的咀嚼肌受累时，可表现为张口困难、咀嚼效率降低等症状。
3.吞咽困难
重症肌无力患者因咽喉部肌肉受累，会出现吞咽困难的情况发生。重症肌无力患者可能会因为咽喉部肌肉无力而难以控制口水流动，进而引发吞咽困难。
4.呼吸困难
重症肌无力若病情进展至呼吸肌，会引起呼吸功能衰竭，导致胸闷气短、呼吸困难等不适症状。重症肌无力若影响到膈肌，则会感到呼吸费力、需要用力呼吸以及呼吸深度增加。
5.四肢无力
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，当重症肌无力影响到骨骼肌时，就会导致四肢无力的现象发生。重症肌无力患者可能经历从轻微疲劳到严重瘫痪的广泛肌肉无力，这种无力感通常在休息后可以缓解。
针对小儿重症肌无力病，建议进行血液检测以评估肌酶水平，以及神经传导速度测试和抗乙酰胆碱受体抗体检测。治疗措施包括口服胆碱酯酶抑制剂如吡啶斯的明，重症病例下需静脉注射免疫球蛋白或血浆交换。家长应注意患儿的营养摄入，避免食用可能导致呛咳的食物，同时关注并记录患儿的症状变化，以便及时向医生反馈。
2024-01-20 22:35
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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