发病时间：不清楚
先天性代谢缺陷病吃什么好
补充说明：先天性代谢缺陷病吃什么好
2014-06-24 20:33
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精选回答(2)
王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
先天性代谢缺陷病一般是指先天性代谢障碍性疾病，患者可以吃一些富含维生素、蛋白质、氨基酸、微量元素的食物，也可以在医生的指导下服用药物。
1、维生素
先天性代谢障碍性疾病是由于遗传因素引起的，可能会出现皮肤白斑、皮肤黄染等症状。建议患者可以适当吃一些富含维生素的食物，如苹果、橙子、猕猴桃、西红柿等，可以补充身体所需要的营养物质，还可以促进新陈代谢，有利于身体健康。
2、蛋白质
患者也可以适当吃一些富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，可以补充身体所需要的营养物质，还可以促进骨骼的发育。
3、氨基酸
患者也可以适当吃一些富含氨基酸的食物，如大豆、黑豆、鱼肉等，可以补充身体所需要的氨基酸，有助于促进身体的新陈代谢，对于疾病的恢复具有一定的帮助。
4、微量元素
患者也可以遵医嘱服用一些含有微量元素的药物，如葡萄糖酸锌口服溶液、多维元素片等，可以补充身体所需要的微量元素，有助于促进身体的新陈代谢，对于疾病的恢复具有一定的帮助。
5、药物
如果患者出现了明显的不适症状，如皮肤黄染、皮肤瘙痒、发育不良等，则需要在医生的指导下服用药物进行治疗，如苯妥英钠片、左乙拉西坦片等，可以改善患者的症状。
除此之外，建议患者在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2022-03-08 09:48
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
你好，遗传代谢病是因维持机体正常代谢所必需的某些由多肽和（或）蛋白组成的酶、受体、载体及膜泵生物合成发生遗传缺陷，基因发生突变而导致的疾病。大多数遗传代谢病以饮食治疗为主，可通过维生素、辅酶等进行治疗。建议具体根据自身的病情，在医生指导下给予专门的饮食治疗。平时注意饮食清淡，适当多摄入一些新鲜的蔬菜水果 ，和优质蛋白质丰富的食物。
2019-05-11 16:33
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医生回答(2)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
1、半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物，如豆浆、食糖等，代以谷类、水果、肉、蛋类食物。
2、苯丙酮酸尿症：从出生后2个月开始，给予低苯丙酮酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。
3、肝豆状核变性：必须限制含铜饮食。药物治疗：补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质，排除多余物质。
4、抗维生素D性佝偻病，给予维生素D治疗，并定期检查。
2014-06-24 20:33
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
