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黏多糖贮积症是怎么引起的
补充说明：黏多糖贮积症是怎么引起的
a******W 2024-01-24 11:43
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
引起黏多糖贮积症的原因是细胞溶酶体内降解黏多糖的水解酶突变，导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，聚集在体内发生疾病，属于遗传性疾病。分Ⅰ－Ⅶ型，Ⅲ型又分四个亚型，临床表现包括粗糙面容、角膜混浊、关节僵硬、身材矮小、肝脾肿大、智力落后、心脏瓣膜病变等。目前没有治疗办法，以对症治疗为主，但治疗效果欠佳。注意膳食营养平衡，禁止吃辛辣刺激性食物，多吃绿色蔬菜、新鲜水果等，如甘蓝、西红柿、西蓝花等。
2024-01-24 11:43
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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