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黏多糖贮积4症?

发病时间:不清楚

黏多糖贮积4症?

补充说明:黏多糖贮积4症?

2021-04-25 21:15

畸形 股骨头 关节肿大 肌肉 韧带

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精选回答(1)

陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

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您好,根据你描述的情况来看,黏多糖贮积4症主要临床表现为躯干明显变短,矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。是属于常染色体隐性遗传性疾病。本病目前尚无有效的治疗,有些治疗方法比如特异性酶替代治疗等,也只是改善临床症状。

2022-09-16 13:36

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关节肿大

关节肿大多见于风湿性关节炎,风湿性关节炎,属变态反应性疾病,是风湿热的主要表现之一,多以急性发热及关节疼痛起病,典型表现是轻度或中度发热,游走性多关节炎,受累关节多为膝踝、肩、肘腕等大关节,常见由一个关节转移至另一个关节,病变局部呈现红肿、灼热、剧痛部分病人也有几个关节同时发病,不典型的病人仅有关节疼痛而无其他炎症表现,急性炎症一般于2-4周消退不留后遗症,但常反复发作。若风湿活动影响心脏则可发生心肌炎甚至遗留心脏瓣膜病变。

  • 症状起因:风湿病按西医的观点,其患病原因是一种以关节和关节周围组织的非感染性炎症为主的全身性疾病。很多学者认为与遗传因素自身免疫反应有关,总之,目前西医对病因病理至尽尚未明确。 中医认为发病原因和发病过程的道理大体有四种: 1脏腑阴阳内伤: 按中医阴阳五行的观点讲,五脏是心肝脾肺肾心主血脉:肝主筋、脾主肌肉、肺主皮毛、肾主骨。发生风湿病主要是肝脾肾发生内伤,肾为先天之本,藏精、生髓、在体为骨,是作强之官;肝为筋之本,藏血、生筋、统司筋骨关节;脾为后天之本,气血生化之来源,主四肢肌肉,人体的阴阳之气。必须保持平衡,如果阴阳不平衡,出现偏盛偏衰,受到邪气侵入,所以发生风湿病是热与寒的症状表现。 2外感六淫之邪: 六淫之邪气是指风寒署湿燥火六种正常之气太过。六气侵入人身体引起发病的气就称为邪气。风湿病是受到风寒湿邪气侵入人身而发生。风气胜者为行痹;寒气生者为痛痹;湿气胜者为着痹。风寒湿邪闭阻经络和关节。不通则痛,故而引起关节肿胀疼痛。 3痰浊瘀血内生: 痰浊与瘀血即是人体在病邪作用下的病理产物,也可以作为病因作用于人体。风湿病大多有慢性进行过程。疾病已久则病邪由表入里,由轻而重,导致脏腑功能失调,而脏腑功能失调的结果就产生痰浊与瘀血这些。就是风湿病情缠绵而难治的根本原因。 4营气卫血失调: 中医讲营气、卫血、营气、脉中卫行,脉外阴阳相贯。气调血畅营养四肢百骸脏腑经络,营卫和调卫气在外,保护人的体表防御邪气侵入身体,营卫不和,邪气乘虚而入,故营卫失调是风湿病发病的重要因素之一。

  • 可能疾病: 痹证 羟磷灰石沉积病 银屑病关节炎 风湿性关节炎

  • 常见检查:

  • 就诊科室:骨科

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