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地中海贫血是什么
补充说明：地中海贫血是什么
2024-08-24 22:19
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏，红细胞膜稳定性下降，容易破裂溶血。
由于珠蛋白基因突变，导致正常珠蛋白肽链无法合成或者合成不足，进而影响到红细胞的结构与功能。当红细胞内缺少足够的珠蛋白时，其膜稳定性会降低，易受到氧化应激等因素的影响而破裂溶血。患者可能会出现面色苍白、乏力、头晕等症状，严重者还可能出现黄疸、脾肿大等并发症。
地中海贫血通常需要进行血液学检查，包括血常规、血涂片分析以及基因检测。此外，可能还需要进行肝功能测试和影像学检查，如超声波检查以评估肝脏大小和脾脏情况。对于轻度地中海贫血，一般无需特殊治疗，但需定期监测病情变化；重度地中海贫血则需采取输血疗法来维持生命质量。同时，可配合使用去铁胺、地拉罗司等药物减轻铁负荷。
地中海贫血患者应注意避免感染，保持良好的营养状态，适当增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，有助于提高机体免疫力。
2024-08-26 09:11
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
