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小儿同型胱氨酸尿症怎么治疗效果好
补充说明：小儿同型胱氨酸尿症怎么治疗效果好
2024-09-01 23:43
小儿同型胱氨酸尿症 蛋氨酸 维生素B6 维生素B12 半胱氨酸
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精选回答(1)
孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
小儿同型胱氨酸尿症可以通过低蛋氨酸饮食、维生素B6、维维生素B12等治疗措施来改善症状。
1.低蛋氨酸饮食
低蛋氨酸饮食包括限制动物性蛋白摄入，如肉类、鱼类等，增加植物性蛋白来源。例如，可选择豆类、坚果作为蛋白质的主要来源。由于高蛋氨酸食物会加重同型半胱氨酸代谢障碍，导致血浆中同型半胱氨酸水平升高，因此通过控制蛋氨酸摄入可以降低同型半胱氨酸水平，从而改善症状。适用于需要减少蛋氨酸摄入以缓解同型胱氨酸尿症症状的情况。
2.维生素B6
补充维生素B6可以通过口服维生素B6片剂来实现，建议根据医生指导调整剂量。维生素B6是甲硫氨酸合成酶的辅酶，缺乏时会导致同型半胱氨酸无法转化为甲硫氨酸，进而引起同型胱氨酸尿症。适量补充维生素B6有助于恢复同型半胱氨酸的正常代谢。对于因维生素B6缺乏引起的同型胱氨酸尿症患者，补充维生素B6是一种有效的治疗手段。
3.维维生素B12
维维生素B12可通过口服维维生素B12片剂或注射液来补充，需按医嘱确定剂量。维维生素B12参与同型半胱氨酸向蛋氨酸的转化过程，缺乏时会影响同型半胱氨酸的代谢。补充足够的维维生素B12可以促进同型半胱氨酸的正常代谢。针对由维维生素B12缺乏导致的同型胱氨酸尿症，补充维维生素B12是必要的治疗措施。
除了上述治疗措施外，定期监测血液中的同型半胱氨酸水平也非常重要，以便及时调整治疗方案。同时，保持均衡饮食和适度运动也有助于维持身体健康。
2024-09-02 10:50
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是位于21号染色体长臂隐性基因引起的遗传病。由于酶缺乏而引起的蛋氨酸代谢异常，一种累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征，主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
注射用维生素B6
1.适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病 (胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病 (如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病 (乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除
