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糖原累积症可以治愈吗

发病时间:不清楚

糖原累积症可以治愈吗

补充说明:糖原累积症可以治愈吗

2024-05-31 17:12

糖原累积症 胰高血糖素 门冬氨酸钾 葡萄糖 肝脏 低血糖 血糖

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精选回答(1)

杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:糖尿病病和糖尿病心血管疾病,甲亢,垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治

提问

糖原累积症通常无法治愈。
该疾病是由基因突变导致的遗传性疾病,而基因突变引起的蛋白质结构异常或缺失通常是不可逆的,因此无法治愈。虽然没有针对该疾病的特效治疗方法,但通过饮食管理和营养支持,如使用胰高血糖素注射液、门冬氨酸钾镁注射液等药物,可以减轻症状并预防并发症的发生。
对于Ⅰ型糖原累积症患者,由于其肝内葡萄糖-6-磷酸酶活性降低,可能导致肝脏中葡萄糖代谢受阻,进而影响机体的能量供应。此时,可通过低血糖食品如蛋白棒来提供稳定能量,避免因食物引起的血糖波动过大。
糖原累积症患者应定期监测血糖水平,并遵循医嘱调整饮食计划,以维持稳定的血糖状态。同时注意避免过度运动引起的低血糖反应,保护自身健康。

2024-06-05 10:44

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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