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小儿巨大血小板综合征有什么好的治疗方法
补充说明：小儿巨大血小板综合征有什么好的治疗方法
2024-08-19 12:55
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿巨大血小板综合征可以考虑采用血小板输注、抗血小板药物、血小板生成素等方法进行治疗。
1.血小板输注
当患儿出现严重出血时，医生会紧急为患者提供来自健康供体的血小板。例如，可能需要每48小时输注一次。通过补充外源性血小板，可以迅速提高患者的血小板计数，从而减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备或预防出血等紧急情况。
2.抗血小板药物
常用的抗血小板药物包括阿司匹林和氯吡格雷，通常作为口服给药。这些药物能够抑制血小板聚集，降低血液黏稠度，从而减少出血的风险。适用于控制慢性出血或预防长期出血并发症。
3.血小板生成素
血小板生成素可通过皮下注射给予，如每周三次使用重组人血小板生成素。此药物能刺激骨髓产生更多的血小板，增加血小板数量，改善出血症状。适用于长期控制血小板减少，特别是对于无法接受其他治疗的儿童。
除了上述医疗干预，家长应密切监测孩子的日常活动，避免剧烈运动和可能导致碰撞的活动，以减少意外伤害的风险。同时，保持良好的个人卫生习惯，定期检查并及时处理任何皮肤损伤，有助于减少出血的发生。
2024-08-19 13:47
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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温肾健髓，益气养阴，生血止血。用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
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