发病时间：不清楚
小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的
补充说明：小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的
2024-05-24 14:23
小儿巨大血小板综合征 贫血 遗传性凝血因子 红细胞寿命 巨球蛋白血症
我要咨询
精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿巨大血小板综合征不是贫血引起的，因为其与遗传性凝血因子缺乏有关，而非红细胞寿命的影响。
巨球蛋白血症肾病患者的血液中存在大量的单克隆IgM，这种IgM会通过分子模拟作用伪装成正常的IgM，从而欺骗B细胞持续产生异常的IgM。当IgM在血液循环中积累时，它会与补体蛋白结合并在补体活化下形成免疫复合物，这些复合物会黏附在内皮细胞表面并激活凝血系统，导致血小板聚集和微血栓形成。
此外，如果孩子患有再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，由于造血干细胞受损或功能异常，也可能出现血小板减少的情况。
对于巨球蛋白血症肾病患儿，应密切监测血小板计数和其他实验室指标，并定期评估肾脏功能。患者可在医生指导下使用烷化剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
2024-05-24 16:40
举报相关问题
向医生提问
巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
相关医院
健康问答
