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小儿巨大血小板综合征怎样治
补充说明：小儿巨大血小板综合征怎样治
2024-07-04 10:25
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿巨大血小板综合征可采取血小板输注、抗血小板药物治疗、血小板生成素治疗。
1.血小板输注
当患儿发生严重出血时，可紧急给予新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血制品，以迅速提升血小板计数。通过补充外源性血小板来提高血液中血小板数量，从而止血。适用于急性出血或手术前准备。此方法主要用于缓解症状，但不能根治疾病。
2.抗血小板药物治疗
常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等，根据医嘱定期服用。这些药物能抑制血小板聚集，减少血栓形成，从而改善出血倾向。适用于预防和控制慢性出血。长期使用需监测出血风险及可能的副作用。
3.血小板生成素
采用重组人血小板生成素注射液，按医生建议剂量进行皮下注射。该药物能够刺激骨髓产生更多的血小板，增加体内血小板水平。适用于长期控制血小板减少。主要针对慢性血小板减少的情况，需要持续用药并密切观察效果。
在治疗过程中，应避免剧烈运动和碰撞，以免加重出血风险。同时，家长要密切关注孩子的身体状况，如有异常应及时就医。
2024-07-04 17:40
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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温肾健髓，益气养阴，生血止血。用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
