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小儿巨大血小板综合征是不是白血病的一种
补充说明：小儿巨大血小板综合征是不是白血病的一种
2024-05-24 14:23
小儿巨大血小板综合征 白血病 遗传性凝血因子 出血性疾病 骨髓增生
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿巨大血小板综合征不是白血病。
小儿巨大血小板综合征是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，不存在骨髓增生异常，因此不属于白血病。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆增生性疾病，以骨髓中原始细胞大量增殖、抑制正常造血、侵润其他组织器官为特征。
若患者出现不明原因的乏力、发热、淋巴结肿大等症状时，需警惕可能是白血病引起的，需要进一步完善相关检查以确定诊断。
对于小儿巨大血小板综合征，应密切监测血小板计数和凝血功能，并在专业医生指导下使用抗纤溶药物治疗，如氨甲苯酸或注射用血凝酶等。白血病则通常采用联合化疗方案，常用药物包括阿糖胞苷、伊达比星等。
2024-05-24 16:40
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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