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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何治

发病时间:不清楚

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何治

补充说明:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何治

2024-08-24 23:17

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 缺陷 出血 血小板减少 创伤

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精选回答(1)

刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

提问

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可通过替代疗法、基因治疗、血小板输注等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期使用凝血因子Ⅹ浓缩物,如FⅩ浓缩剂,以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正患者体内的凝血缺陷。由于凝血因子Ⅹ在血液凝固过程中起关键作用,因此补充其浓度可以改善出血症状。适用于轻度至中度凝血因子Ⅹ缺乏导致的出血情况。
2.基因治疗
基因治疗可通过将正常凝血因子Ⅹ基因导入患者的细胞内,如利用腺相关病毒载体传递基因,长期稳定表达凝血因子Ⅹ。此方法旨在修复患者的基因缺陷,使机体能够自行合成足够的凝血因子Ⅹ。对于严重或无法用替代疗法控制的出血,基因治疗可能是一种潜在的选择。适用于严重的、常规替代疗法难以有效控制的凝血因子Ⅹ缺乏症。
3.血小板输注
当患者发生大出血时,可紧急输注血小板,如单采血小板悬液,提高血小板计数,促进止血。血小板是参与血液凝固的重要成分之一,输注血小板可以迅速提升患者的血小板水平,从而减少出血风险。适用于急性出血且凝血功能受到严重影响的患者,尤其是合并有血小板减少的情况。
除了上述治疗方案外,日常生活中应避免剧烈运动和可能导致创伤的行为,以降低出血的风险。同时,建议患者遵循医嘱,定期监测凝血指标,以便及时调整治疗策略。

2024-08-26 09:19

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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。Telfer在一例女患者(Prower)中也发现类似表现。当发现这两种血浆混合后不能够纠正部分凝血活酶时间(PTT)延长后,人们建议将这种因子命名为“Stuart-Prower因子”后来又被定名为“FⅩ”。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

阿司匹林肠溶片

抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。

诺其注射用重组人凝血因子VIIa

用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者;·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者;·获得性血友病患者;·先天性FVII缺乏症患者;·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整

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