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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何治
补充说明：遗传性凝血因子Ⅹ缺乏如何治
2024-08-24 23:17
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可通过替代疗法、基因治疗、血小板输注等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期使用凝血因子Ⅹ浓缩物，如FⅩ浓缩剂，以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正患者体内的凝血缺陷。由于凝血因子Ⅹ在血液凝固过程中起关键作用，因此补充其浓度可以改善出血症状。适用于轻度至中度凝血因子Ⅹ缺乏导致的出血情况。
2.基因治疗
基因治疗可通过将正常凝血因子Ⅹ基因导入患者的细胞内，如利用腺相关病毒载体传递基因，长期稳定表达凝血因子Ⅹ。此方法旨在修复患者的基因缺陷，使机体能够自行合成足够的凝血因子Ⅹ。对于严重或无法用替代疗法控制的出血，基因治疗可能是一种潜在的选择。适用于严重的、常规替代疗法难以有效控制的凝血因子Ⅹ缺乏症。
3.血小板输注
当患者发生大出血时，可紧急输注血小板，如单采血小板悬液，提高血小板计数，促进止血。血小板是参与血液凝固的重要成分之一，输注血小板可以迅速提升患者的血小板水平，从而减少出血风险。适用于急性出血且凝血功能受到严重影响的患者，尤其是合并有血小板减少的情况。
除了上述治疗方案外，日常生活中应避免剧烈运动和可能导致创伤的行为，以降低出血的风险。同时，建议患者遵循医嘱，定期监测凝血指标，以便及时调整治疗策略。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。Telfer在一例女患者(Prower)中也发现类似表现。当发现这两种血浆混合后不能够纠正部分凝血活酶时间(PTT)延长后，人们建议将这种因子命名为“Stuart-Prower因子”后来又被定名为“FⅩ”。
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