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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎么办
补充说明：遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎么办
2024-08-24 23:17
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可通过替代疗法、凝血因子Ⅶ浓缩物、抗纤溶药物进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品。例如，当患者出血时，医生会根据患者的体重计算需要输入的血液制品量。这些血液制品中含有正常的凝血因子Ⅶ，可以补充患者体内缺乏的凝血因子，从而止血。适用于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的严重出血情况。
2.凝血因子Ⅶ浓缩物
使用凝血因子Ⅶ浓缩物是通过静脉注射给药，剂量根据患者的具体情况而定。这种治疗方式直接提供缺少的凝血因子Ⅶ，帮助恢复正常的凝血功能，减少出血风险。适用于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏引起的频繁出血或手术前预防出血。
3.抗纤溶药物
抗纤溶药物如氨甲环酸可以通过口服或静脉注射给予，常用剂量为每次50-100mg。这类药物能够抑制纤维蛋白溶解过程，防止已形成的血凝块被溶解，从而达到止血的效果。适用于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的轻度出血或某些特定情况下（如手术后）的预防出血。
对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的患者，在日常生活中应避免剧烈运动和外伤，以降低出血的风险。同时，定期监测凝血指标并遵循医嘱调整生活方式和用药方案也非常重要。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
多发人群：所有人群
临床检查：简易凝血酶生成试验 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血酶原时间 复钙交叉试验（CRT,PRT） 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
