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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可以通过替代疗法、血小板输注、维生素K补充等措施进行调理。1.替代疗法替代疗法包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来提供缺失的凝血因子。例如,患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有足够的凝血因子X,可以暂时弥补患者的缺陷,维持正常的凝血功能。此方法适用于急性出血时,以迅速恢复凝... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可通过替代疗法、基因治疗、血小板输注等措施进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括定期使用凝血因子Ⅹ浓缩物,如FⅩ浓缩剂,以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正患者体内的凝血缺陷。由于凝血因子Ⅹ在血液凝固过程中起关键作用,因此补充其浓度可以改善出血症状。适用于轻度至中度凝血因子Ⅹ缺... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别:肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状,但是,在上述两种情况中,FⅩ的减少也是继发性的,并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏,通过详细的病史,体格检查和实验室检查可以明确诊断,在淀粉样变性的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏... [详细]
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饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
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饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
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饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
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除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。
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饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
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凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同,例如,在FⅩRoma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%~50%)大... [详细]
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FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子,肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽),FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦTF激活,一经激活,FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶,当凝血因子Ⅹ缺乏时,凝血酶的产生也相应延迟。
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凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同,例如,在FⅩRoma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%~50%)大... [详细]
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建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
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建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
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替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ,因而不适用。一... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的治疗措施包括凝血因子Ⅹ浓缩制剂、抗纤溶药物、口服避孕药等。1.凝血因子Ⅹ浓缩制剂凝血因子Ⅹ浓缩制剂通过补充缺乏的凝血因子Ⅹ,提高血液凝固能力,从而预防出血。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏,使用凝血因子Ⅹ浓缩制剂是主要的治疗手段,可有效减少出血风险。2.抗纤溶药物抗纤溶药物如氨甲环酸可以抑制纤溶酶活性,... [详细]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
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