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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏治疗方法是什么
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏治疗方法是什么
2024-08-24 23:17
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可采取替代治疗、基因疗法、血浆置换等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗通常采用输注凝血因子ⅩⅢ浓缩物，如FⅫ浓缩制剂，以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正出血症状，确保血液正常凝固。适用于急性出血事件或手术前预防出血时，可迅速提高患者体内的凝血因子水平。
2.基因疗法
基因疗法可通过将正常凝血因子ⅩⅢ基因导入患者的细胞中，使其自行生产所需蛋白质。常用技术包括腺相关病毒载体、质粒DNA等。该方法利用基因工程技术修复缺陷基因，使患者自身产生足够的凝血因子ⅩⅢ。适用于慢性出血或反复出血的患者，长期效果更佳，但需要时间等待基因表达和蛋白合成。
3.血浆置换
血浆置换是通过特殊设备分离出患者的血浆，然后输入新鲜冷冻血浆或冷沉淀物中的凝血因子ⅩⅢ。此过程可以快速清除异常血浆成分并补充缺失的凝血因子，从而改善出血情况。适用于急性出血且无法立即获得替代治疗的情况，也可用于减少已知凝血因子ⅩⅢ抑制物的活性。
对于遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者，在日常生活中应避免剧烈运动和受伤，以降低出血风险。同时，定期监测凝血功能，及时发现并处理任何出血情况。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
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