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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎样才能
补充说明：遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎样才能
2024-08-24 23:17
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅶ浓缩物、基因治疗等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期输注凝血因子Ⅶ浓缩物，以补充体内缺乏的凝血因子。通常根据患者体重计算剂量。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固异常，确保身体正常止血功能。适用于需要手术或其他有创操作时，以及存在严重出血风险的情况。
2.凝血因子Ⅶ浓缩物
使用凝血因子Ⅶ浓缩物是常见的替代疗法之一，需按医嘱定期输注，剂量依据个体情况而定。该物质能直接补充体内的凝血因子Ⅶ，恢复正常的凝血机制。适用于因遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的频繁出血、手术前准备等情况。
3.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者的细胞中，如利用腺相关病毒载体传递基因，实现长期表达。基因治疗可从根本上修复遗传缺陷，使患者产生足够的凝血因子Ⅶ。适用于无法通过其他手段有效控制出血症状的重度凝血因子Ⅶ缺乏症患者。
对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏者，在日常生活中应避免剧烈运动和受伤，以减少出血的风险。同时，建议定期监测凝血指标，及时发现并处理可能的出血情况。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
多发人群：所有人群
临床检查：简易凝血酶生成试验 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血酶原时间 复钙交叉试验（CRT,PRT） 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
