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遗传性凝血因子缺乏怎么办
补充说明：遗传性凝血因子缺乏怎么办
2024-09-01 23:55
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
遗传性凝血因子缺乏可以通过替代疗法、凝血因子制品、输血治疗等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括使用合成凝血因子、血小板等血液成分来补充体内缺失的凝血因子。例如，在严重出血时，可以静脉注射重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧVIII。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正凝血功能障碍，确保血液正常凝固以止血。适用于遗传性凝血因子缺乏导致的严重出血情况，如血管性血友病患者。
2.凝血因子制品
针对遗传性凝血因子缺乏，可采用凝血因子制品进行替代治疗。例如，对于血友病A，可通过定期输入凝血因子Ⅷ制剂来维持正常的凝血功能。这些制品含有缺失的凝血因子，直接补充患者的体液中缺少的凝血因子，从而达到止血的目的。适用于因遗传缺陷引起的凝血因子缺乏所导致的出血症状，如血友病患者。
3.输血治疗
输血治疗是通过向患者输入新鲜冰冻血浆、冷沉淀物或其他血液成分来提高凝血因子水平。例如，当患者发生大出血时，可能需要紧急输注新鲜冰冻血浆。输血治疗通过增加血液中的凝血因子数量来改善凝血功能，帮助止血并预防进一步的出血。适用于遗传性凝血因子缺乏导致的急性大量失血或手术前准备，以迅速提升凝血因子水平。
在日常生活中，应避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。同时，建议定期监测凝血指标，以便及时发现并处理异常情况。
2024-09-02 10:53
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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