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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏如何调理
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏如何调理
2024-08-24 23:17
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精选回答(1)
刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可以通过替代疗法、基因治疗、血小板输注等措施进行调理。
1.替代疗法
替代疗法包括定期使用凝血因子ⅩⅢ浓缩物，如FⅫ浓缩剂，以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固异常，确保身体正常止血功能。适用于轻度至中度出血症状的患者，在日常生活中需要特别注意避免受伤。
2.基因治疗
基因治疗可能涉及利用载体将功能性凝血因子ⅩⅢ基因导入患者的细胞内，如腺相关病毒载体系统。通过修复缺陷基因，使患者自身产生足够的凝血因子ⅩⅢ，从而改善凝血功能。适用于严重或无法用其他方法控制的出血情况，需由专业医疗团队实施并监测效果。
3.血小板输注
当患者存在严重的出血风险时，可以考虑输注血小板，如单采血小板悬液。血小板是参与凝血过程的重要成分，输注可暂时提高患者的凝血能力，减少出血风险。适用于急性、大量失血或手术前预防性治疗，但需严格评估输血反应及感染风险。
对于遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者，应避免剧烈运动和危险活动，以降低意外伤害的风险。同时，建议定期检查凝血指标，以便及时发现并处理潜在的出血问题。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
盐酸苯海拉明注射液
主要用于：急性重症过敏反应，可减轻输血或血浆所致的过敏反应；手术后药物引起的恶心呕吐；帕金森病和锥体外系症状；牙科局麻，当病人对常用的局麻药高度过敏时，1%苯海拉明液可作为牙科用局麻药；其他过敏反应病，不宜口服用药者。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
