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苯酮尿症正常值是多少

发病时间：不清楚

补充说明：苯酮尿症正常值是多少

2021-11-29 17:42

苯酮尿症苯丙酮尿症奶粉

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精选回答(1)

董显燕主任医师赣州市人民医院三甲

擅长：儿科常见病、多发病，特别是儿童呼吸系统疾病、过敏性疾病、儿童危急重症疾病的诊治。

提问

苯丙酮尿值低于1.22mmol/L为正常值。对于苯丙酮尿症的正常值，应该根据不同人群，不同年龄段来进行了解，一般临床上认为苯丙酮尿症正常值不能超过1.2毫摩尔每升，超过这个数值就需要高度怀疑是苯丙酮尿症的可能，这说明苯丙酮尿症的数量是超标的，应该给予氨基酸奶粉来进行调整，定期的到医院进行苯丙酮尿症数值的测定。

2021-12-09 15:13

疾病百科

•苯丙酮尿症 （苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症）

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

丙磺舒片

用于（1）高尿酸血症伴慢性痛风性关节炎及痛风石，但必须 ① 肾小球滤过滤大于50～60ml/分钟；② 无肾结石或肾结石史；③ 非酸性尿；④ 不服用水杨酸类药物者。（2）作为抗生素治疗的辅助用药，与青霉素、氨苄西林、苯唑西林、邻氯西林、萘夫西林（nafcillin）等抗生素同用时，可抑制这些抗生素的排出，提高血药浓度并能维持较长时间。