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先天性胆道闭锁怎么造成的
补充说明：先天性胆道闭锁怎么造成的
a******W 2021-10-24 19:49
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
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先天性胆道闭锁可能由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起，导致胆汁无法进入肠道，进而引发一系列消化系统症状。由于该病可能导致长期胆汁淤积性肝硬化，应尽快就医以评估肝移植的必要性。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝内胆管数量减少或者缺失，影响了胆汁的正常排泄，进而引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常引起的胆道闭锁，可以考虑使用熊去氧胆酸进行治疗。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入肠道。这种情况会导致胆汁淤积和黄疸，如果不及时处理，可能会对肝脏造成损害。对于肝外胆管闭锁，常用的治疗方法是手术切除病变部位并建立新的胆汁引流通道。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由多种原因引起的胆管壁纤维化、瘢痕形成和管腔缩窄的一组疾病，可导致胆汁排出受阻，从而引发胆道闭锁。针对胆总管下端狭窄，可以通过内镜下括约肌切开术来进行治疗，将狭窄处切开以恢复胆汁流通。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生，产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，这些IgM分子通过与补体C4结合而沉积于胆小管上皮细胞表面，导致胆汁分泌受阻。巨球蛋白血症通常采用化疗方式进行治疗，如环磷酰胺联合方案。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是因为胆盐合成不足或代谢障碍导致胆汁黏稠度增加，使胆汁流动性降低，易凝固成块，堵塞胆道。对于胆汁黏稠综合征，可以遵医嘱使用利胆药物进行调理，如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸胶囊等。
先天性胆道闭锁需要密切监测病情变化，定期复查超声波检查以及血液生化指标。必要时，可能还需要进行磁共振胰胆管造影术以评估胆道的情况。患者应遵循医嘱调整饮食结构，避免高脂食物摄入过多，以免加重肝脏负担。
2024-01-25 02:57
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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