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黏多糖贮积症能活多久
补充说明：黏多糖贮积症能活多久
a******W 2021-09-06 17:20
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症一般指黏多糖贮积症V型，患者能活多久通常没有明确的国际标准可供参考，建议患者及时去医院进行规范治疗，有利于延长存活时间。
黏多糖贮积症V型是一种溶酶体贮积症，主要是由于基因突变导致黏多糖不能正常代谢而引起的，临床上一般会引起患者出现骨骼畸形、智力低下等症状。由于患者的基因不同，病情的严重程度也不同，所以具体的存活时间也存在一定的差异。如果患者病情比较轻微，并且积极配合医生进行治疗，通常可以存活到正常的寿命。但如果患者病情比较严重，并且没有积极配合医生进行治疗，可能会导致存活的时间相对减少，但一般较为少见。
建议患者及时前往医院就诊，配合医生进行针对性的治疗。患者可以在医生的指导下通过酶替代疗法进行治疗，如注射用重组人酸性粘多糖酶、注射用重组链激酶等。同时，在日常生活中，患者还需要注意加强营养，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于提高抵抗力。
2021-09-07 04:08
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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