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黏多糖贮积症前兆？
补充说明：黏多糖贮积症前兆？
a******W 2019-08-13 18:07
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陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术，半月板成形术、关节清理术。
提问
黏多糖贮积症前兆：1、发生反复呼吸道感染，并且伴有通气障碍。2、智力低下，1岁以后即很明显，行动拙笨，语言发育落后，对周围环境反应迟钝。3、心血管症状很明显，可能有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部收缩期杂音。建议饮食吃易消化的食物，要多加强营养。
2019-08-13 18:53
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
