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黏多糖贮积症2型儿童怎么治疗?
补充说明:黏多糖贮积症2型儿童怎么治疗?
a******W 2018-12-20 13:58
黏多糖贮积症2型 糖原贮积病2型 尿酸高 关节活动受限 疝气
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精选回答(1)
新鲜血浆输入的处理仍有差异。一些作者认为可以实现明显和暂时的临床改善,但是其他人没有达到一定的疗效。许多病人的父母和他们的近亲结婚。避免近亲结婚是预防这种疾病的一个重要环节。一旦发现糖原累积,预防和治疗低血糖症是主要方法,只有少量的饮食,限制脂肪和总热量,以及体育活动。如果血清乳酸含量高,应服用碳酸氢钠以防止酸中毒。皮质类固醇、肾上腺素和胰高血糖素可以帮助控制低血糖。
2018-12-20 13:59
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医生回答(1)
根据临床症状的严重程度,这种类型的粘多糖储存可分为重型( MPSⅵ- A型)和轻型( MPSⅵ- B型)。大多数重型病例发生在2 - 3岁之间,关节活动受限,疝气,四肢挛缩,外形笨拙,脖子短,身材矮小。由于躯干和四肢发育缓慢,身体比例可能会失衡。愚蠢的外表没有I型和II型粘多糖沉积症明显。头部稍大,眼睛之间的距离太宽。有些病例还可能伴有脑积水。大多数病例可能有不同程度的周边角膜混浊和听力损失。
2018-12-20 13:59
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多发人群:儿童和青中年男性
典型症状: 腹股沟疼痛 腹胀 腹壁切口处有肿物突出 牵涉痛 下腹胀痛
临床检查: 腹股沟疼痛 腹胀 腹壁切口处有肿物突出 牵涉痛 下腹胀痛
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
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