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先天性肾上腺皮质增生症17-ohp的症状
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症17-ohp的症状
a******W 2021-08-06 16:36
先天性肾上腺皮质增生症 孕酮 肾上腺皮质功能 高血压 阴蒂肥大
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性肾上腺皮质增生症17-羟孕酮合成障碍导致肾上腺皮质功能减退、高血压等，通常伴有低性性腺功能减退、阴蒂肥大、男性假两性畸形等症状。由于症状复杂多样，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.低性性腺功能减退
先天性肾上腺皮质增生症17-ohp患者由于肾上腺皮质激素合成受阻，反馈导致下丘脑和垂体减少或缺乏ACTH释放，从而影响性腺发育。ACTH分泌不足导致性腺发育不全，表现为青春期延迟或原发性闭经。
2.阴蒂肥大
先天性肾上腺皮质增生症17-ohp患者雄激素过多，刺激阴蒂海绵体组织生长，进而出现阴蒂肥大的现象。阴蒂位于两侧小阴唇之间的顶端，是女性外生殖器的一部分，具有勃起作用。
3.男性假两性畸形
先天性肾上腺皮质增生症17-ohp患者体内存在雄激素受体基因突变，导致雄激素不能正常发挥作用。当雄激素水平不足以抑制胚胎中雌激素的产生时，可能会促进某些性别特征的发展，如乳房增大等。乳腺组织位于胸前区，当受到内分泌因素的影响时可能发生异常增长。
4.肾上腺皮质功能减退
先天性肾上腺皮质增生症17-ohp患者的肾上腺皮质激素合成障碍，可能导致肾上腺皮质功能减退。肾上腺位于腹膜后间隙，左右各一，主要负责生产并分泌多种类固醇激素以维持身体正常的生理活动。
5.高血压
先天性肾上腺皮质增生症17-ohp患者可能因为皮质醇缺乏导致醛固酮增多，而醛固酮具有升血压的作用。血压是指血液在血管内流动时对血管壁造成的压力，通常通过测量肱动脉压来评估。
针对先天性肾上腺皮质增生症17-ohp的相关症状，可以进行血清电解质分析、ACTH兴奋试验以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统检测等实验室检查。治疗措施包括糖皮质激素替代疗法，如氢化可的松，以及盐皮质激素补充剂，如氟氢可的松。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳和精神紧张，同时注意饮食调理，保证充足的睡眠时间。
2024-02-07 00:04
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
