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先天性肾上腺皮质增生症如何治疗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症如何治疗
2021-05-15 13:13
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
先天性肾上腺皮质增生症，又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态症，主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所需的没存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。17羟孕酮增高是21羟化酶缺乏的特异性指标，它还可以用于检测药物剂量和疗效。其治疗主要是纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢，抑制男性化，促进正常的生长发育。
2022-09-16 13:37
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
