发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增生症治疗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症治疗
2022-06-09 15:53
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 男性化 电解质紊乱 生理盐水
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张桂红 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：急性肾损伤、慢性肾脏病及各种并发症的诊断及治疗，急慢性肾小球肾炎的诊断及治疗。
提问
先天性肾上腺皮质增生症的治疗包括纠正肾上腺皮质激素缺乏、维持正常的生理代谢、抑制男性化、促进正常生长发育。及时纠正水电解质紊乱，静脉补液采用生理盐水，代谢性酸中毒时使用0．45％氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用含钾溶液，重症失盐型静脉滴注氢化可的松。脱水纠正后，糖皮质激素改为口服并长期维持，同时口服氯化钠，剂量根据病情适当调整。糖皮质激素和盐皮质激素能改善男性化、性早熟等，保证患儿正常生长发育过程。
2022-06-25 06:30
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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