发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增生症可以治愈吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症可以治愈吗
2021-07-14 22:14
先天性肾上腺皮质增生症 常染色体隐性遗传病 肾上腺皮质激素 缺陷 高血压
我要咨询
精选回答(1)
牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲
擅长：血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风
提问
先天性肾上腺皮质增生症一般难以治愈。此病是常染色体隐性遗传病，因肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷引起的疾病，主要是由21-羟化酶缺乏引起。临床可出现高血压、低钾血症、低血容量等表现。治疗的目的是纠正肾上腺皮质功能减退引起的症状，维持机体正常代谢机能。最重要的就是皮质激素替代治疗，需要终生治疗。
2021-09-27 13:13
举报相关问题
向医生提问
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
