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遗传性果糖不耐受症果糖吃多了怎么办
补充说明：遗传性果糖不耐受症果糖吃多了怎么办
a******W 2021-07-13 17:23
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症患者果糖摄入过多时，可以遵医嘱采取低果糖饮食、口服补液盐溶液、电解质平衡调节剂、维生素B群补充、轻度至中度肝功能衰竭时肝脏移植等治疗措施。
1.低果糖饮食
通过限制摄入含有天然果糖的食物如蜂蜜、蔗糖等来减少体内果糖含量。适用于轻度症状患者控制日常果糖摄入量。
2.口服补液盐溶液
根据需要调整剂量，通常每次0.5-1L，每日多次服用以维持水分和电解质平衡。用于预防或纠正轻至中度脱水及电解质紊乱。主要针对可能出现的轻度胃肠不适。
3.电解质平衡调节剂
根据患者的具体情况选择适当的电解质平衡调节剂，并按医嘱规定剂量使用。主要用于维持机体电解质稳定，在高果糖负荷下防止电解质失衡引起的相关症状。
4.维生素B群补充
根据患者的具体状况制定个性化方案，并定期监测血象变化。可辅助改善由遗传性果糖不耐受引起的代谢异常所导致的问题。
5.轻度至中度肝功能衰竭时肝脏移植
当其他治疗无效且病情进展到特定阶段时，可能需要考虑肝脏移植手术。旨在恢复患者的正常生理功能，但需严格评估适应证和风险。
遗传性果糖不耐受症是一种罕见的遗传性疾病，由于基因突变导致无法有效代谢果糖而引发的一系列临床表现。在发现此病症后，应立即咨询专业医生，制定个体化管理计划，同时避免食用含果糖高的食物，以免加重病情。
2024-02-04 14:22
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
低钙腹膜透析液(乳酸盐-G2.5%)
1.急性肾功能衰竭。 2.慢性肾功能衰竭。 3.急性药物或毒物中毒。 4.顽固性心力衰竭。 5.顽固性水肿。 7.电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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