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儿童肝糖原累积症症状
补充说明：儿童肝糖原累积症症状
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝糖原累积症一般指的是糖原贮积病，儿童糖原贮积病的症状一般有生长缓慢、肝大、腹泻、肌肉疼痛、低血糖等，需要根据不同的症状进行相应的治疗。
1、生长缓慢
糖原贮积病是由于先天性酶缺陷所引起的一种疾病，会导致体内的糖原代谢出现异常，从而引起生长缓慢的情况。建议患儿可以在医生指导下使用左卡尼汀、辅酶Q10等药物进行治疗。
2、肝大
糖原贮积病会导致肝脏内的糖原，不能正常代谢，从而引起肝大的情况。建议患儿可以在医生指导下使用恩替卡韦、替诺福韦等抗病毒药物进行治疗。同时，患儿也可以遵医嘱通过肝移植的方式进行手术治疗。
3、腹泻
糖原贮积病会导致肝脏内的糖原，不能正常代谢，从而引起腹泻的情况。建议患儿可以在医生指导下使用蒙脱石散、盐酸洛哌丁胺等药物进行治疗。同时，患儿也可以遵医嘱通过腹腔镜手术进行治疗。
4、肌肉疼痛
糖原贮积病会导致肝脏内的糖原，不能正常代谢，从而引起肌肉疼痛的情况。建议患儿可以在医生指导下使用维生素B1、维生素B6等营养神经的药物进行治疗。同时，患儿也可以遵医嘱通过针灸、红外线治疗等方式进行辅助治疗。
5、低血糖
糖原贮积病会导致肝脏内的糖原，不能正常代谢，从而引起低血糖的情况。建议患儿可以在医生指导下使用氢、等药物进行治疗。同时，患儿也可以适当进食巧克力、糖果等含糖分比较高的食物进行缓解。
除此之外，建议患儿在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患儿出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2021-07-13 17:56
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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