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先天性胆道闭锁的原因
补充说明：先天性胆道闭锁的原因
a******W 2021-07-12 17:38
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端纤维化、巨球蛋白血症等病因引起，导致胆汁无法进入肠道，进而引发黄疸、瘙痒等症状。针对不同的病因，治疗方法也有所不同，因此应尽快就医以确定具体原因并接受适当治疗。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内胆管未能正常发育和连接至胆总管，引起胆汁淤积。针对此病因，可考虑使用经皮肝穿刺胆管造影术进行诊断和治疗。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入十二指肠。这会导致胆汁淤积并引发一系列消化系统问题。对于这种情况，可以采用手术治疗如葛西手术来建立一条新的通路，以恢复胆汁流动。
3.胆总管下端纤维化
胆总管下端纤维化是由于炎症或其他原因导致胆总管末端出现瘢痕组织，进而影响胆汁排出。针对此类情况，可能需要通过内镜下逆行胰胆管造影术进行评估和治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生，产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，这些IgM分子与补体结合形成免疫复合物，沉积于肝脏，导致胆汁排泄受阻。该病的治疗通常包括化疗、靶向治疗或干细胞移植等方法，例如环磷酰胺联合苯达莫司汀方案。
先天性胆道闭锁需密切监测生长发育情况，定期进行超声波检查以评估肝功能。必要时，应考虑进行磁共振成像以评估胆管结构，以及肝活检以排除其他潜在的胆道疾病。
2024-01-19 09:16
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
