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黏多糖贮积症治疗药物
补充说明：黏多糖贮积症治疗药物
a******W 2021-07-12 17:42
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症一般是指黏多糖贮积症VI型，是一种罕见的酸性糖蛋白疾病，由于基因突变导致酸性糖蛋白不能正常代谢，造成黏多糖在体内堆积，从而引起一系列的临床症状。临床上尚无特效药治疗本病，但患者可以通过服用药物减少疾病所带来的不适症状，常用药物有青霉胺、拉罗尼酶、艾米替尼、苯丙酸诺龙、氢等。
1、青霉胺
青霉胺是一种氨基酸类药物，可以与多巴胺的β-1、β-2受体结合，从而减少尿黏多糖排出，适用于MPSI、II、VI型患者。
2、拉罗尼酶
拉罗尼酶是一种糖苷酶抑制剂，可以抑制尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶，使尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性增加，从而减少黏多糖的产生，适用于MPSI、II、VI型患者。
3、艾米替尼
艾米替尼是一种新型的口服抗T-ALL药物，可有效抑制黏多糖贮积症I型、III型、VI型的细胞增殖，降低血液中的黏多糖水平，适用于MPSI、II、VI型患者。
4、苯丙酸诺龙
苯丙酸诺龙是一种蛋白同化激素，可促进蛋白质分解，减少氨基酸摄入，从而减少黏多糖的产生，适用于MPSI、II、VI型患者。
5、氢
氢是一种利尿剂，可以促进体内水分的排出，减少黏多糖在体内的堆积，从而缓解症状。
建议患者在医生的指导下使用药物，避免自行用药，以免出现不良反应，造成病情加重。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-07-13 03:37
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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