发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增生症
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症
2007-10-29 13:41
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，属于先天性代谢性疾病，一般很难治愈。先天性肾上腺皮质增生症虽然没有办法完全治愈，但是可以用相应的药物进行替代治疗，从而维持长期生存。如果患者是失盐性先天性肾上腺皮质增生症患者，平时要注意高盐饮食，同时要注意及时增加糖皮质激素和盐皮质激素的用量，如果患有高血压的话，则要注意低盐饮食，必要的时候需要补钾。
2022-02-25 13:10
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董葆 副主任医师 北京大学人民医院 三甲
擅长：慢性肾脏病 肾小球疾病 狼疮性肾炎 肾小管间质疾病 急、慢性肾衰竭
提问
你好，根据你的描述情况来看，治疗本病的目的：①纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢，②抑制男性化，促进正常的生长发育。及时纠正水、电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25--100mg，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1--3mg/d或口服氟氢可的松0.05--0.1mg/d，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠2--4d/d。其量可根据病情适当调整。祝您生活愉快！
2019-01-17 23:36
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张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
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该症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。因此，必须坚持终身服药，在应激情况下（感染、受伤、手术等），激素维持量需增加二倍。
2007-10-31 09:15
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
乳酸钠林格注射液
调节体液、电解质及酸碱平衡药。用于代谢性酸中毒或有代谢性 酸中毒的脱水病例
