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先天性肾上腺皮质增生症

发病时间:不清楚

先天性肾上腺皮质增生症

补充说明:先天性肾上腺皮质增生症

a******S 2014-10-01 20:09

先天性肾上腺皮质增生症 缺陷 肾上腺皮质激素

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精选回答(1)

徐春玉 护师 上犹县人民医院

擅长:有丰富的儿科养护知积和经验,而且擅长小儿的营养调配,疾病护理和用药指导

提问

主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常,这个要长期吃药的,才能改善先天症状

2014-10-01 20:15

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先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。

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