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先天性胆道闭锁是什么引起的
补充说明：先天性胆道闭锁是什么引起的
a******W 2021-07-01 10:32
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管缺失或闭锁、胆总管下端纤维化梗阻、巨球蛋白血症以及胆汁淤积性肝硬化等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于肝内胆管未能正常发育和分支，导致胆汁流通受阻，引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常所致的胆道闭锁，手术是主要的治疗方法，如葛西手术、Kasai手术等。
2.肝外胆管缺失或闭锁
肝外胆管缺失或闭锁是指肝外部分的胆管未发育或被堵塞，导致胆汁无法流入肠道。这使得胆汁不能进入小肠参与消化过程，进而影响脂肪吸收和利用。对于这种情况，可以考虑使用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊进行治疗，以促进胆汁分泌和排泄。
3.胆总管下端纤维化梗阻
胆总管下端纤维化梗阻指胆总管末端出现瘢痕组织形成，导致其狭窄甚至完全闭塞，从而阻碍了胆汁流动。针对此病因，可遵医嘱使用复方阿嗪米特肠溶片、多酶片等促消化药物来改善不适症状。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并产生大量单克隆免疫球蛋白IgM。高水平的IgM可能会导致血液黏稠度增加，从而影响胆汁的正常排出。患者可在医生指导下使用环磷酰胺注射液、异环磷酰胺注射液等化疗药物进行治疗。
5.胆汁淤积性肝硬化
胆汁淤积性肝硬化是由长期胆汁淤积导致的肝脏炎症、坏死和修复反应，最终进展为肝硬化的疾病状态。此时肝脏结构发生改变，影响胆汁的正常排泄。针对胆汁淤积性肝硬化，可遵照医生的意见选用水飞蓟宾葡甲胺片、护肝片等保肝药物进行调理。
建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP和GGT，以及胆红素水平，以评估病情变化。必要时还可进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或ERCP等影像学检查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-02-19 20:30
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
