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婴儿先天性胆道闭锁是什么原因
补充说明：婴儿先天性胆道闭锁是什么原因
a******W 2021-06-29 11:20
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
婴儿先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内胆管未能正常发育和连接，致使胆汁无法流入肠道而引起胆道闭锁。针对此病因，可以考虑使用熊去氧胆酸进行治疗以促进胆汁分泌。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁不能顺利流入小肠。这种情况会导致胆汁淤积，进而引发一系列消化系统问题。对于肝外胆管闭锁引起的胆道闭锁，手术是主要治疗方法，如葛西手术等。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄指胆总管末端出现狭小通道，影响胆汁流动，久之可导致胆汁淤积、胆道压力增高，最终形成闭锁。若由狭窄引起的胆道闭锁，需要及时行经皮肝穿刺胆管造影术(Percutaneous transhepatic cholangiography, PTc)评估是否可行介入扩张或支架植入术。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并产生大量单克隆免疫球蛋白IgM。高水平的IgM可能会导致自身免疫性溶血性贫血，此时红细胞寿命缩短，间接胆红素升高，随血液循环进入肝脏后未被转化成直接胆红素就通过胆道排入肠道，从而出现黄疸现象。患者可在医生指导下应用苯丁酸氮芥片、环磷酰胺注射液等烷化剂药物进行化疗。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由于胆盐合成不足或代谢障碍导致胆汁黏稠度增加，影响胆汁排出，造成胆汁淤积和胆道压力增高，进一步发展为胆道闭锁。针对胆汁黏稠综合征，可遵医嘱使用利胆药如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸胶囊等改善胆汁流动性。
建议定期监测患儿的生长发育情况以及大便颜色，以便早期发现胆道闭锁的症状。必要时，可能需进行超声波检查、磁共振胰胆管造影(MRCP)来评估胆道结构。
2024-01-16 01:48
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
