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丙酮酸激酶缺乏贫血脾切除治疗
补充说明：丙酮酸激酶缺乏贫血脾切除治疗
2020-12-24 15:24
丙酮酸激酶缺乏 贫血 溶血性贫血 丙酮酸激酶缺乏症 脾切除术
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柳瑞 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：先天性心脏病，心脏瓣膜病，冠心病，食管疾病，胸部疾病
提问
一般情况下，丙酮酸激酶缺乏导致的贫血是由遗传引起的。丙酮酸激酶缺乏的病人，会有溶血性贫血。丙酮酸激酶缺乏症患者可通过输血、脾切除术、药物和异基因骨髓移植等方法进行治疗。丙酮酸激酶缺乏，属于一种常染色体隐性遗传病，可导致PKA活性降低或PKA性质改变。临床表现为活动后黄疸、乏力、头晕、面色苍白、心悸等症状。长期贫血可影响心血管功能，所以需要及时进行治疗。
2020-12-31 10:17
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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