发病时间：不清楚
补充说明：丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血
2021-08-30 17:01
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病，主要是对症治疗，一般是预防感冒和传染病，可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物，可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备，药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病，但很难找到匹配的骨髓，其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中，糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A，乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足，导致细胞功能障碍。
2021-09-17 14:36
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