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槭糖尿病严重吗？
补充说明：槭糖尿病严重吗？
a******W 2019-07-27 19:41
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郝鹏锴 主任医师 吉林省妇幼保健院 三甲
擅长：自闭症(孤独症)、多动症、语言发育迟缓、智力发育迟缓、遗传代谢病、串联质谱和基因解读。
提问
一般糖尿病严重的时候会出现蛋白尿，就会眼睑，下肢浮肿。同时视网膜病变，造成视力出现下降等。有些不注意足部的保养，冬季生成冻疮，长久溃烂不愈。还有就是高血压，心力衰竭等心脑血管的并发症。糖尿病病人平时注意控制血糖水平，保持稳定，同时注意冬季的保暖，足部的日常清洗卫生，不要造成糖尿病足。饮食上细嚼慢咽，多吃蔬菜，少吃含糖高的食物。
2019-07-27 20:10
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
