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儿童运动神经元病有哪些症状
补充说明：儿童运动神经元病有哪些症状
a******W 2023-01-04 14:46
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童运动神经元病表现为肌肉无力、肌萎缩、延髓麻痹、呼吸困难、吞咽障碍等症状，这些症状可能伴随进行性恶化，如果症状持续发展，应尽快就医以获取专业评估和治疗。
1.肌肉无力
儿童运动神经元病会导致神经-肌肉传递功能障碍，影响肌肉收缩和舒张，从而引发不同程度的肌肉无力。这种症状可能出现在任何骨骼肌群，但通常从下肢远端开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
2.肌萎缩
由于神经元损伤导致肌肉失去营养供应，进而出现肌肉萎缩的现象。肌萎缩主要集中在受累肢体的近端，如大腿前部、后部等。
3.延髓麻痹
延髓麻痹是运动神经元病发展到一定阶段时的症状表现，主要是因为病变侵袭了延髓部位的运动神经核团，使这些核团的功能受损，进而导致其所支配的肌肉出现麻痹的情况。延髓麻痹可能导致咽喉部肌肉麻痹，引起说话含糊不清、咳嗽能力减弱等症状。
4.呼吸困难
当运动神经元病进一步发展并影响呼吸系统时，可能会导致呼吸肌无力或膈肌麻痹，引起呼吸困难。这种情况可能导致患者感到胸闷、气促，严重时甚至需要紧急医疗干预。
5.吞咽障碍
吞咽障碍可能是由延髓麻痹引起的咽喉部肌肉无法正常协调运动所致，此时患者的吞咽反射受到抑制，从而出现吞咽困难的情况。吞咽障碍可能伴随食物反流、咳嗽或窒息的风险，需要特别注意饮食安全和营养均衡。
针对儿童运动神经元病的相关症状，建议进行神经电生理测试、肌酶检测以及头颅MRI扫描。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。家长应注意孩子的营养摄入，避免因吞咽障碍而引起的吸入性肺炎，并确保提供适当的支撑以减少姿势不正确造成的额外压力。
2024-03-23 09:48
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
