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苯丙酮尿症喝什么奶粉
补充说明：苯丙酮尿症喝什么奶粉
a******W 2022-08-18 14:40
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者可以食用水解蛋白配方奶粉、氨基酸奶粉、深度水解蛋白奶粉、酪蛋白水解奶粉、黄豆蛋白水解奶粉等特殊配方奶粉。需注意，上述食物并不能替代医生的治疗，患者仍需定期监测并调整饮食。
1.水解蛋白配方奶粉
水解蛋白配方奶粉是将大分子蛋白分解为小分子蛋白，如氨基酸或短肽，以降低其致敏性。对于苯丙酮尿症患者而言，由于无法正常代谢苯丙氨酸，摄入普通奶粉可能导致血浆中苯丙氨酸浓度升高。若长期大量食用普通奶粉可能会导致神经损伤、智力低下等不良后果。因此，该类患者应选择低苯丙氨酸含量的水解蛋白配方奶粉进行喂养。
2.氨基酸奶粉
氨基酸奶粉是一种不含蛋白质的特殊配方食品，主要由游离氨基酸组成，可避免苯丙酮尿症患者因摄入过多苯丙氨酸而加重病情。使用氨基酸奶粉可以减少苯丙酮尿症患者的代谢负担，有助于控制血液中的苯丙氨酸水平，防止神经系统损害。
3.深度水解蛋白奶粉
深度水解蛋白奶粉通过更进一步地分解乳清蛋白和酪蛋白成更小的片段，使得它们更容易被消化吸收，从而减轻了苯丙酮尿症患者可能出现的不适症状。选用深度水解蛋白奶粉能够提供必要的营养成分同时减少可能诱发皮肤瘙痒或其他相关过敏反应的机会。
4.酪蛋白水解奶粉
酪蛋白水解奶粉经过处理后，其中的酪蛋白会被分解成较小的分子，使其更容易被身体吸收利用。对于患有轻度至中度消化系统问题的人群来说，酪蛋白水解奶粉是一个不错的选择，因为它能够帮助改善胃肠道功能，促进营养物质的吸收。
5.黄豆蛋白水解奶粉
黄豆蛋白水解奶粉是以黄豆为主要原料制成的一种特殊配方食品，经加工处理后，大豆蛋白被分解成易于消化吸收的小分子肽链和氨基酸，降低了致敏性和消化吸收难度。适用于对牛奶蛋白过敏或不耐受的个体，可作为替代性营养来源。注意观察是否有过敏反应发生，并按推荐剂量服用。
建议在专业医生指导下选择合适的奶粉，并定期监测患儿的生长发育情况及血液中苯丙氨酸浓度。对于苯丙酮尿症患者，除饮食调整外，还应注意定期进行医学评估和随访，以确保治疗效果并及时发现并处理任何潜在并发症。
2024-03-08 13:45
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
